Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией

Скачать pdf, 241 КБ

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Храмова Елена Алексеевна

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность исследования. Проблема диагностики нарушений слуха у детей является одной из наиболее актуальных проблем в оториноларингологии. Особое значение имеет диагностика нарушений слуха у детей раннего возраста, поскольку у 85% детей нарушение слуховой функции является врожденным или возникает на первом году жизни, т.е. до развития речи (Козлов,1985; Сапожников,Богомильский, 2001). Это приводит к нарушению психического и речевого развития ребенка, а при больших потерях слуха - к немоте. Между тем, согласно современным исследованиям ранняя диагностика слуховых расстройств и последующая адекватная реабилитация способны предупредить нарушения развития у ребенка речи и других высших психических функций.
В последние годы внедрение в клиническую практику объективных аудиологических методов позволило выявлять слуховые расстройства у детей, начиная с первых дней жизни, включая недоношенных. В результате спользования импедансометрии, методов регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ), определяющей состояние рецепторов улитки, и слуховых стволомозговых вызванных потенциалов (КСВП), характеризующих проводимость слуховых путей, стала возможной дифференциальная диагностика расстройств слуха у детей (Альтман, Таварткиладзе,2004; Королева 2005; Сапожников, Богомильский,2001). Благодаря этому в последние годы среди нарушений звуковосприятия выделяется новый тип патологии - слуховая нейропатия (Sinninger,1996; Starr,1991). В отличие от сенсоневральной тугоухости, при которой повреждены наружные и внутренние волосковые клетки улитки, при слуховой нейропатии (СН) наружные волосковые клетки сохранны. Данные о том, что при сенсоневральной тугоухости у разных пациентов могут повреждаться разные структуры улитки, спирального ганглия и слухового нерва были получены уже в 70-х г. 20 века (Friedmann,1974; Hinchcliffe et al.,1974). Однако лишь с внедрением физиологических методов, оценивающих состояние различных структур слуховой системы, появились определенные возможности прижизненной топической диагностики поражения структур периферического отдела звуковоспринимающего аппарата у пациентов.
Исследования СН только начинаются и проводятся в основном за рубежом (Королева,2004; Berlin et al.,2000, 2001; 2002; Gravel et al.,2004; Ranee et al.,1999, 2002, 2004, Ranee,2006). Благодаря этим исследованиям были разработаны диагностические критерии слуховой нейропатии (Gravel et al.,2004):
  • Наличие вызванной отоакустической эмиссии.
  • Отсутствие КСВП или их регистрация только на стимулы большой интенсивности даже при низких тональных порогах слуха.
  • Снижена разборчивость речи, в том числе и при низких тональных порогах слуха (тоно-речевая диссоциация).
  • Высокая интер- и интраиндивидуальная вариабельность тональных порогов слуха.

Сложность выявления СН и разнообразие клинической симптоматики этого расстройства затрудняют разработку адекватных реабилитационных мероприятий. Причины возникновения и механизмы СН пока не ясны, хотя высказываются предположения о том, что возможными факторами риска возникновения СН могут быть высокий уровень билирубина, гипоксия, низкая масса тела при рождении, а также демиелинизирующие заболевания (Nadol,2001). Есть сведения о наличии генетических факторов, связанных с развитием СН (Berlin, Hood,2005). Как правило, все эти исследования выполнены на небольших группах пациентов, характерна определенная противоречивость результатов, полученных разными авторами (Berlin,2004; Pic,2001; Shapiro,2001; Star,1996). В целом в литературе отсутствуют данные о комплексном исследовании слуховой функции в процессе динамического наблюдения у детей с СН. Между тем, такой подход, с учетом анализа различных факторов риска развития заболевания, дает возможность выяснить особенности слухового развития детей с СН, позволяет уточнить патогенез нарушения, усовершенствовать его дифференциальную диагностику, разработать адекватные подходы к реабилитации таких пациентов. Цель исследования - совершенствование дифференциальной диагностики слуховой нейропатии посредством выявления особенностей развития слуховой функции и значимости различных факторов риска по тугоухости у детей, страдающих этим расстройством.

Задачи исследования:
1. Проведение комплексного исследования слуховой функции и изучение особенностей слухоречевого развития у детей с СН.
2. Сравнительный анализ слуховой функции у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью в процессе динамического наблюдения.
3. Анализ значимости различных факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью.
4. Анализ возможных патогенетических механизмов возникновения слуховой нейропатии.
5. Разработка практических рекомендаций по дифференциальной диагностике СН и реабилитации пациентов, страдающих этим расстройством.

Основные положения, выносимые на защиту:
1. Отличительными особенностями слуховой функции большинства детей с СН являются стабильное отсутствие слуховых стволомозговых вызванных потенциалов (или их регистрация только на стимулы уровнем >95 дБ), наличие задержанной вызванной отоакустической эмиссии, которая у части детей исчезает в возрасте до 2-х лет, снижение порогов слуха с 4 до 2 степени и устойчивое улучшение поведенческих реакций на звуки в возрасте до 8-18 мес. Слухоречевое развитие у детей с СН происходит с задержкой.
2. У детей с СН расстройство слухового восприятия обусловлено 2-мя процессами – нарушением передачи информации в слуховые центры мозга и нарушением процессов созревания слуховой системы.
3. Для детей с СН характерна высокая частота встречаемости недоношенности, низкой массы тела при рождении, гипербилирубинемии, бронхолегочной дисплазии и внутрижелудочкового кровоизлияния мозга. При этом у большинства детей с СН наблюдается сочетание нескольких этих факторов. Структура факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью различна.
4. Различия в характеристиках слуховой функции и структуре факторов риска о тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью свидетельствуют о различиях в механизмах, лежащих в основе нарушений слуховой функции у 2-х групп пациентов, а также указывают на этиологическую неоднородность этих форм патологии слуха.

Новизна работы. Впервые проведено комплексное исследование слуховой функции в процессе динамического наблюдения у детей с СН. Выявлены особенности слуховой функции и закономерности развития слухоречевого восприятия у детей с СН. Обнаружено, что у детей с СН частота встречаемости недоношенности, низкой массы тела при рождении, гипербилирубинемии, бронхолегочной дисплазии и внутрижелудочкового кровоизлияния мозга достоверно выше по сравнению с детьми с сенсоневральной тугоухостью и чем в среднем по популяции новорожденных. Показано, что среди детей с СН достоверно чаще, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью встречается сочетание этих патологических факторов. Установлено, что значимость разных факторов риска по тугоухости у пациентов с СН и сенсоневральной тугоухостью различна. Теоретическое и практическое значение работы. В результате проведенных исследований выявлены особенности слуховой функции и закономерности ее развития у детей с СН. Полученные данные о частоте встречаемости разных патологических факторов у детей с СН, а также о различиях в структуре факторов риска по тугоухости у детей с СН и сенсоневральной тугоухостью позволили выдвинуть предположение об этиологической неоднородности этих форм патологии слуха. Результаты имеют важное значение для понимания механизмов нарушения звуковосприятия.
Разработаны практические рекомендации по совершенствованию дифференциальной диагностики СН с сенсоневральной тугоухостью и тактике реабилитации детей с СН. Внедрение результатов исследования. Материалы диссертации внедрены в лечебно-диагностический процесс С.-Петербургского НИИ уха, орла носа и речи, а также детского городского сурдологического центра г.С.Петербурга. Полученные результаты используются в учебном процессе с ькурсантами (врачи, логопеды, сурдопедагоги) циклов усовершенствования по оториноларингологии, сурдологии и логопедии на кафедре высоких технологий в оториноларингологии и логопатологии СПб МАПО, а также при подготовке аспирантов и клинических ординаторов.

Апробация работы. Основные результаты работы докладывались на конференциях молодых ученых (С-Пб.,2005,2006); X съезде оториноларингологов Украины (Судак,2005); конференции «Ранняя диагностика, лечение и социальная адаптация в нейропедиатрии» (СПб, 2005), международной интердисциплинарной конференции «Оптимальные модели организации специализированной службы» (СПб,2005); конференции «Физиология слуха и речи», посвященной 100-летию со дня рождения чл.-корр. АН СССР Г.В. Гершуни (СПб, 2005); международной конференции аудиологов (Суздаль, 2006), XVII съезде оториноларингологов России (Нижний Новгород, 2006). Публикации. По теме диссертации опубликовано 7 научных работ, из них 2 статьи в журнале из списка ВАК.