Синдром расширенного водопровода преддверия

image.pngРасширение водопровода преддверия (РВП) – самая частая мальформация внутреннего уха. Двустороннее расширение встречается в 2–6 раз чаще, чем одностороннее. Совокупность клинических проявлений, ассоциированных с этой патологией, получила название синдрома расширенного водопровода преддверия (СРВП) (в англоязычной литературе – large vestibular aqueduct syndrome или enlarged vestibular aqueduct syndrome). РВП может быть изолированной аномалией развития внутреннего уха или входить в состав различных синдромов. Возможность изолированного РВП доказывается работами по изучению эмбриогенеза внутреннего уха. Так, G. M. Pyle показал, что в процессе эмбриогенеза рост и развитие водопровода преддверия продолжаются в течение всего периода беременности, в то время как развитие остальной части лабиринта заканчивается во втором периоде гестации.

Среди синдромных поражений, компонентом которых является РВП, следует упомянуть синдром Pendred, составляющий 10% всех случаев синдромной нейросенсорной тугоухости (НСТ). Для синдрома Pendred характерно сочетание РВП с эутиреоидным зобом и НСТ. РВП является составной частью синдрома Мондини (гипоплазия улитки и расширение эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка), синдрома Мондини–Александер [гипоплазия улитки и (или) вестибулярного отдела лабиринта в сочетании с расширением эндолимфатического протока], синдрома Jervell, Lange–Nielsen, где, помимо тугоухости, имеются удлинение интервала QT, склонность к синкопам и повышенный риск внезапной кардиальной смерти. В клинике РВП проявляется слуховыми и реже вестибулярными нарушениями.

Клинические проявления тугоухости при СРВП чрезвычайно вариабельны. Тугоухость может быть нейросенсорной или смешанной, со значительным кондуктивным компонентом на низких частотах. В 81–94% случаев наблюдается двусторонняя НСТ, диагностируемая уже при скрининге новорожденных, в 40% случаев – высокой степени. Однако начало, степень, аудиометрические характеристики и скорость прогрессирования тугоухости подвержены значительным вариациям. Снижение слуха может быть стабильным, прогрессирующим или флюктуирующим, причем часто слух при рождении бывает нормальным, а затем развивается прогрессирующая или флюктуирующая тугоухость. Возможно и внезапное развитие тугоухости, спонтанное или после минимальной травмы головы, а также после физической нагрузки.

Скачать документ "Синдром расширенного водопровода преддверия", PDF 5,76MB.

100%;"frameborder="1"/>