Случай синдрома расширенного водопровода преддверия в детском возрасте

Случай синдрома расшlor.JPGиренного водопровода преддверия в детском возрасте
Никифоров К.Е. ГБУЗ РК «Республиканская детская клиническая больница»; Медицинский центр «МастерСлух», Симферополь
Расширенный водопровод преддверия – наиболее частая причина врожденной потери слуха, которая обнаруживается при помощи компьютерной томографии. Частота его встречаемости в группе детей с врожденными нарушениями слуха достигает 15% [1], при этом превалируют лица женского пола [2]. В большинстве случаев процесс носит двусторонний характер [1]. Синдром расширенного водопровода преддверия (СРВП) является генетическим заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования и в трети случаев ассоциируется с синдромом Пендреда [3]. В 45% случаев могут наблюдаться вестибулярные расстройства [5]. СРВП иногда сочетается с аномалиями строения внутреннего уха, например, с аномалией Мондини [6]. В научной литературе опубликован опыт кохлеарной имплантации у таких пациентов, сообщается о повышенном риске интраоперационной отоликвореи [7].
Характер тугоухости при СРВП чаще всего сенсоневральный, но может быть смешанным и кондуктивным, а по разновидности течения - внезапным, прогрессирующим или флюктуирующим, вплоть до спонтанного восстановления слуха [4]. Часть авторов сообщает о наличии костно-воздушного интервала, не объясняющегося результатами импедансной аудиометрии, как характерного признака, встречающегося у 80% пациентов [8].
Интерес представляет следующий клинический случай:
Родители 4-летней девочки обратились к сурдологу с жалобами на снижение слуха, нарушение развития речи. При обследовании были получены следующие данные: с двух сторон – эмиссия на частоте продукта искажения не регистрируется, тимпанограмма типа А, акустические рефлексы не регистрируются; при регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (щелчок, воздушные телефоны) – порог визуализации V пика справа составил 65 дБ нПс, слева - 60 дБ нПс; на игровой аудиометрии - нарушения по сенсоневральному типу III степени с двух сторон. Ребенок был слухопротезирован, получал реабилитационные мероприятия амбулаторно и стационарно, наблюдалась хорошая динамика слухо-речевого развития.
В возрасте 5,5 года родители отметили ухудшение слуха и незамедлительно обратились к сурдологу. При обследовании получены следующие результаты: на тональной пороговой аудиометрии (ТПА) отрицательная динамика с повышением порогов слуха по воздушной и костной проводимости слева до IV степени с костно-воздушными интервалами на низких частотах, справа – глухота; тимпанограмма типа А, акустические рефлексы не регистрируются с двух сторон. Было проведено стационарное лечение в том числе с применением глюкокортикостероидов, которое не привело к улучшению слуховой функции. При регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (щелчок, воздушные телефоны) порог визуализации V пика слева – 75 дБ нПс, справа – не определяется до 100 дБ нПс. Учитывая наличие костно-воздушных интервалов слева на ТПА, была произведена компьютерная томография височных костей, на которой выявлено расширение водопровода преддверия до 4,3 мм справа и до 4,2 мм слева. В настоящий момент решается вопрос о проведении кохлеарной имплантации справа.
В связи с достаточно большой распространенностью СРВП в детском возрасте целесообразно чаще использовать возможность проведения компьютерной томографии височных костей, особенно при выявлении необъяснимых при помощи импедансной аудиометрии костно-воздушных интервалов. Также стоит учитывать возможность спонтанного восстановления слуховой функции или ее ухудшения при этой патологии.
Литература:
1. Antonelli, P.J., A.E. Varela, and A.A. Mancuso, Diagnostic yield of high-resolution computed tomography for pediatric sensorineural hearing loss. Laryngoscope, 1999. 109(10): p. 1642-7.
2. Madden, C., et al., Enlarged vestibular aqueduct syndrome in the pediatric population. Otol Neurotol, 2003. 24 (4): p. 625-32.
3. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders (NIDCD). “Enlarged vestibular aqueducts and childhood hearing loss.” Available at: www.nidcd.nih.gov/health/hearing/eva.asp. Accessed December 9, 2009.
4. Синдром расширенного водопровода преддверия: этиология, клиника, диагностика и реабилитация пациентов Е.И. ЗЕЛИКОВИЧ, Л.В. ТОРОПЧИНА, Г.В. КУРИЛЕНКОВ, ВЕСТНИК ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ, 6, 2015
5. Chris K. Zalewski, Wade W. Chien, Kelly A. King, PhD1 , Julie A. Muskett, MS1 , Rachel E. Baron1 , John A. Butman, MD, PhD3 , Andrew J. Griffith, and Carmen C. Brewer Vestibular Dysfunction in Patients with Enlarged Vestibular Aqueduct Otolaryngology–Head and Neck Surgery 2015, Vol. 153(2) 257–262.
6. Yang JJ1, Tsai CC, Hsu HM, Shiao JY, Su CC, Li SY. Hearing loss associated with enlarged vestibular aqueduct and Mondini dysplasia is caused by splice-site mutation in the PDS gene. Hear Res. 2005 Jan;199(1-2):22-30.
7. Lee KH1, Lee J, Isaacson B, Kutz JW, Roland PS. Cochlear implantation in children with enlarged vestibular aqueduct. Laryngoscope. 2010 Aug;120(8):1675-81. doi: 10.1002/lary.20987.
8. Zhou G, Gopen Q, Kenna MA. Delineating the hearing loss in children with enlarged vestibular aqueduct. Laryngoscope. 2008;118(11):2062-2066.