Patricia Stelmachowicz Director of Audiology, Boys Town National Research Hospital, Omaha, Nebraska, USA

Несмотря на широкое распространение глобального скрининга слуха у новорожденных с последующим ранним вмешательством, данные свидетельствуют о том, что по речеязыковому развитию дети с нарушенным слухом отстают от своих нормально слышащих ровесников. Автор обращается к специфическим потребностям детей с нарушенным слухом на ранних стадиях развития и к роли технологии в удовлетворении этих потребностей.
Особенности маленьких детей: обычно находятся ближе к говорящему; не могут самостоятельно регулировать громкость слухового аппарата; не могут активно участвовать в процессе настройки; худшие показатели разборчивости речи (в том числе – на фоне шума); более низкое частотное разрешение; худшее временнoе разрешение. Разные производители слуховых аппаратов предлагают различные расчетные формулы для детей. Тем не менее, наилучшие результаты дает формула DSL [i/o], в частности потому, что она дает более широкий динамический диапазон, необходимый, например, для восприятия речи женщин и детей. Главные пути улучшения абилитации детей с нарушенным слухом: более широкий частотный диапазон слуховых аппаратов; использование частотной транспозиции (частотной компрессии); применение кохлеарных имплантов. Дополнительные пути: использование FM-систем (в том числе – дома); применение направленных микрофонов.

Kevin Munro Reader in Audiology, School of Physiological Sciences, University of Manchester, Manchester, UK

«Мертвая зона» - это участок улитки, в пределах которого внутренние волосковые клетки (ВВК) функционируют настолько плохо, что тон воспринимается соседним участком основной мембраны: этот феномен известен как «внеполосное восприятие звука». Поэтому простая пороговая тональная аудиометрия не может обнаружить «мертвую зону». Для выявления «внеполосного восприятия звука» разработано много диагностических методик, использующих принцип маскировки. Одна из методик заключается в обнаружении сдвига верхушки психофизической настроечной кривой (ПНК) относительно частоты тестового сигнала. Данная методика может быть осложнена обнаружением «комбинационных тонов разностной частоты» и «биений».
Альтернативная методика заключается в сравнении порогов слышимости, измеренных в тишине и в условиях ипсилатерального шума, скомпенсированного по порогу (СПШ). Данная процедура аналогична пороговой тональной аудиометрии и требует относительно небольших временных затрат. Она лишена указанных выше недостатков, свойственных ПНК. Однако неизвестно, применимы ли получаемые критерии ко всем группам обследуемых. В настоящее время изучается использование электрофизиологических методик для обнаружения мертвых зон у детей младшего возраста. Наличие мертвых зон может повлиять на подбор слуховых аппаратов, хотя в этой области существуют разногласия. Есть ряд указаний на то, что у взрослых с высокочастотными мертвыми зонами, обусловленными преимущественно приобретенной тугоухостью (встречаются в 22% случаев), неэффективно усиление частот, лежащих внутри мертвой зоны. Работы, касающиеся мертвых зон у детей, немногочисленны.
Нами проведено два исследования у подростков с преимущественно врожденной сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой. В первом исследовании тест СПШ был выполнен у 33 подростков. У 23 из них (70%) критерии наличия мертвой зоны в области средних или высоких частот были обнаружены по крайней мере в одном ухе. Эти результаты указывают, что мертвые зоны достаточно часто встречаются у подростков с длительными нарушениями слуха. Через 12 месяцев мы повторно обследовали этих детей. Лишь в 2 ушах (5,9%) произошло изменение оценочной категории, что свидетельствует о хорошей воспроизводимости теста СПШ. В настоящее время мы изучаем особенности подбора слуховых аппаратов таким детям.
Предварительные результаты указывают, что клинический интерес представляют лишь мертвые зоны, лежащие в частотной области ниже 2-3 кГц.

Richard Seewald Professor and Canada research Chair in Childhood Hearing, The National Centre for Audiology, University of Western Ontario, London, Ontario, Canada

Автор приводит результаты широкомасштабного совместного проекта по предпочтительным стратегиям звукоусиления, осуществленного недавно Национальным центром аудиологии в Канаде и Национальными акустическими лабораториями в Австралии. В ходе выполнения этого проекта использовались цифровые слуховые аппараты с компрессией в широком динамическом диапазоне (WDRC), одна из программ которых была настроена по формуле DSL[i/o]v4/1, а вторая – по NAL-NL1. Этими аппаратами пользовались 48 детей (24 в Канаде и 24 в Австралии) школьного возраста (средний возраст 11 лет 9 месяцев) в течение 8 недель, в 12 специфических акустических ситуациях (например, в торговом центре, классе и т.п.). Степень снижения слуха – II-III. Изучались предпочтения детей в выборе той или иной формулы настройки. При наличии таких предпочтений детям предлагалось объяснить, чем они обусловлены.
Методика: регулятор громкости отключен, ненаправленный режим микрофонов, шумоподавление отключено. Ход исследования: 8 недель носили в одной настройке, затем 8 недель – в другой, затем 8 недель могли сами выбирать предпочтительную формулу настройки. Оценка результатов: двойное слепое исследование, вопросники, оценка разборчивости речи и т.п.
Результаты: канадские дети во всех ситуациях предпочитали DSL[i/o]v4/1, австралийские дети в большинстве ситуаций также предпочитали DSL[i/o]v4/1.
Заключение: определенную роль в отдаваемых предпочтениях играет изначальный опыт использования той или иной расчетной формулы; детям необходима многопрограммность, потому что они активно пользуются переключением программ в различной акустической обстановке.

Todd Ricketts, Anne Marie Tharpe Vanderbilt Bill Wilkerson Center, National Center for Childhood Deafness and Family Communication, Nashville, Tennessee, USA

В настоящее время накоплено большое количество данных, подтверждающих преимущества использования направленных слуховых аппаратов взрослыми пользователями в условиях окружающего шума. Гораздо меньше сведений о целесообразности применения этой технологии у детей, хотя они также достаточно часто пребывают в шумных условиях. Конечно, FM-системы – это метод выбора в большинстве случаев; однако направленные слуховые аппараты могут быть альтернативой, особенно при наличии нескольких, в равной степени важных для слушателя, собеседников. Преимущества направленного слухового аппарата в значительной степени определяются ориентацией микрофона относительно угла поступления звука. Однако до сих пор недостаточно сведений о том, как дети располагают голову относительно источника звука.
В серии экспериментов оценивалась целесообразность подбора направленных слуховых аппаратов детям для использования в специфических шумных условиях. В первом эксперименте оценивалась точность, с которой дети разного возраста располагают голову по отношению к источнику звука. Во втором и третьем экспериментах изучались преимущества направленных микрофонов в обычных школьных условиях. Данные свидетельствуют о том, что направленные микрофоны могут оказывать как положительное, так и отрицательное влияние на процесс обучения, в зависимости от специфических условий в классе, задач, стоящих перед учащимися, а также от ряда других факторов.
Описание экспериментов: I фаза (способность к ориентированию). 40 детей (1-я группа – 4-8 лет, 2-я группа – 11-17 лет). Поровну нормально- и слабослышащих (II-III степень).
Методика: ненаправленные микрофоны, видеокамеры фиксируют движения головы в разных плоскостях.
Результаты: в 1-й группе учитель говорит 80% времени, во 2-й – 69% времени; слабослышащие дети чаще поворачивают голову в горизонтальной плоскости и не отличаются от своих нормально слышащих сверстников в отношении движений в вертикальной плоскости; продолжительность фиксации взгляда на длительно говорящего собеседника одинакова у нормально- и слабослышащих детей; при коротки (несколько секунд) диалогах слабослышащие дети более внимательно смотрят на говорящего; результаты не зависят от возраста и пола детей.

Общий вывод: дети достаточно точно ориентируют голову относительно источника звука. II фаза (использование направленных микрофонов). Методика: 17 слуховых аппаратов Gaia, 5 Supero. 4 источника шума по углам класса, дети сидят ближе к центру класса. Привыкание к направленному микрофону в течение 1 месяца. В ходе экспериментов дети не знали, в каком режиме находится слуховой аппарат.
Объективные результаты: направленные микрофоны лучше, если учитель находится впереди; если голова наклонена, то показатели лучше, чем если голова расположена вертикально; направленные микрофоны хуже, если учитель находится сзади. Результаты проведенных опросов показали, что дети субъективно не различают ситуации с направленными и ненаправленными микрофонами, за исключением расположения учителя сзади. В этом случае направленные микрофоны оцениваются ими отрицательно. Выводы: постоянное использование направленных микрофонов вряд ли целесообразно; необходимо исследовать возможность «асимметричного протезирования» (на одном ухе – направленный микрофон, на другом – ненаправленный); использование направленного микрофона должно строго контролироваться.

Julie Dockrell Professor of Psychology and Special Needs, Head of School of Psychology and Human Development, Institute of Education, London, United Kingdom

В Англии проведено исследование влияния звукоусиливающих систем в обычных и специальных школах. Использовались регистрация уровней шума в классах, вопросники для учащихся и педагогов, экспериментальное тестирование детей, пользующихся и не пользующихся звукоусилением. Целью проекта было изучение влияния звукоусиления на процесс обучения в начальной школе, в частности уточнение вопроса о дифференцированном воздействии звукоусиливающих систем на успеваемость детей, имеющих проблемы в усвоении материала. Препятствия со стороны педагогов обусловлены размещением звукоусиливающих систем и их обслуживанием, а также недостаточной подготовленностью педагогов. Тем не менее, часть педагогов и учащихся весьма позитивно оценивают подобные системы. Субъективные оценки педагогов и учеников сопоставляли с данными объективного изучения успеваемости в контингентах детей, где звукоусиление использовалось для решения речевых и познавательных проблем. В целях сравнения проанализированы данные, полученные у детей с нарушениями слуха и детей с проблемами обучения.
Краткое описание проведенного исследования: 1573 учащихся обычных школ (возраст 7-11 лет), 128 детей из спецшкол(возраст 11-14 лет, чтобы изучаемые предметы были сопоставимы с программой обычной школы), контроль (классы без звукоусиления в свободном поле).
Методика: вопросники для детей и педагогов до и после установки систем открытого звукового поля (ОЗП), структурное наблюдение за детьми (видеокамеры, фиксирующие движения и позу), оценка успеваемости, акустические измерения в классах, измерение громкости голоса учителя. Результаты показали, что ОЗП полезны, если дети не видят лица учителя, если учитель стоит спиной к классу, а также при работе группами.
По сравнению с классами, не оборудованными ОЗП, дети реже переспрашивали учителя, были более внимательны, быстрее отвечали на вопросы, меньше отвлекались на внешние шумы. Существенно улучшились показатели орфографии. Кроме того, у детей со специальными потребностями улучшилось восприятие речи.
Отдаленные результаты (через несколько месяцев): улучшились показатели чтения, улучшилось восприятие материала на слух, дальнейшего успеха в области орфографии не наблюдалось, показатели успеваемости по математике не меняются, в 73% классов продолжают пользоваться ОЗП, 27% - отказались от использования ОЗП, большинство учителей довольны результатами, дети оценивают ОЗП более сдержанно. Положительные результаты объясняются улучшением отношения сигнал/шум.
Факторы, которые надо учитывать при установке ОЗП: тип микрофона и динамиков, расположение динамиков в классе, акустика помещения, помехи от других устройств, используемых в классе.

Jochen Heinz Hoergeraete Iffland GmbH & Co. KG, Kinderzentrum Esslingen, Germany

Одностороннюю тугоухость I-II степени можно рассматривать как «Золушку» педиатрического слухопротезирования. Возраст идентификации такой тугоухости существенно выше, чем при двусторонней патологии – зачастую не раньше поступления в школу (5-7 лет). Подбор слуховых аппаратов бывает эффективным при наличии постоянных трудностей в повседневной жизни (например, в школе). В этом случае могут понадобиться дополнительные стратегии вмешательства.
50% детей с односторонне тугоухостью I-II степени не пользуются подобранным слуховым аппаратом, 26% носят его постоянно, а 4% - только в школе.

Случай из практики: Девочка 8 лет. Сенсоневральная тугоухость II степени справа. Слева – нормальный слух. Слуховым аппаратом (СА) пользуется с 4 лет. До поступления в школу носила СА постоянно, однако в школе стала уставать, не понимала учителя. Было предложено воспользоваться FM-системой в сочетании с СА справа и устройством EduLink (не усиливающая FM-система с открытым вкладышем) слева.
Непосредственные результаты: восприятие речи без СА – 1 м, с СА – 4 м, СА и FM – 4 м. Через 2 месяца: стала понимать учителя и меньше уставать, разборчивость речи при бинауральном использовании FM-систем – 90%, СА без FM – 60%, без СА – 40%.

Автор полагает, что при различии между ушами свыше 50-60 дБ протезировать худшее ухо не стоит.

Eva Orzan Department of Paediatric Audiology, University Hospital of Padova, Italy

Гипоплазия или аплазия слухового нерва – редкая форма врожденной сенсоневральной тугоухости, открытая в последние годы благодаря систематическому использованию МРТ у пациентов с тяжелыми нарушениями слуха. Важную роль сыграло также тщательное изучение причин неудач при кохлеарных имплантациях. Обычно эта радиологическая находка считается противопоказанием для электроакустической или имплантационной коррекции нарушений слуха. Однако, противоречивые клинические наблюдения свидетельствуют об отсутствии четких критериев, прогнозирующих результаты аудиологического/отологического вмешательства. В докладе приводится наблюдение, касающееся маленькой девочки, у которой результаты МРТ указывали на аплазию слухового нерва, объективная аудиометрия свидетельствовала о глухоте, а поведенческая аудиометрия обнаружила наличие остаточного слуха. Девочка 9 месяцев, нарушение развития правой половины лица и черепа. КСВП, ОАЭ и ЭКохГ не регистрируются, реакции на громкие звуки нет. МРТ: справа – отсутствие внутреннего слухового прохода, улитка сохранена; слева – внутренний слуховой проход сохранен, но в нем прослеживается только лицевой нерв (таково заключение рентгенолога). В возрасте 12 месяцев появились реакции на громкие звуки. Аудиометрия с визуальным подкреплением указывает на сенсоневральную тугоухость IV степени. После бинаурального слухопротезирования пороги восприятия речи составили 40-45 дБ. Вывод: отсутствие VIII нерва – радиологический диагноз, необязательно сопровождающийся полным отсутствием слуха. Не исключено, что часть волокон VIII нерва могут идти вместе с VII нервом.
Необходимо дальнейшее изучение клинических симптомов аплазии/гипоплазии слухового нерва. Отмечены попытки поиска радиологических характеристик, имеющих важное прогностическое значение, однако до сих пор не найдено четкой корреляции между данными КТ/МРТ и результатами исследования слуха. В настоящее время необходимо создать протокол исследования, обеспечивающий корреляцию клинических, эмбриологических и радиологических данных с целью выработки более эффективных и безопасных подходов к лечению/абилитации детей с такой патологией.

Mariana Maggio De Maggi Speech-Language Pathologist and Audiologist, Phonak Paediatric Program, Spain

Programa Infantil Phonak (PIP) – педиатрическая программа Phonak – была создана в Испании в 2002 г. Главная задача – улучшение диагностики нарушений слуха и абилитации слабослышащих детей за счет междисциплинарного подхода.

Деятельность PIP осуществляется в трех областях:
(1) Научная деятельность: способствование научным исследованиям в технической, профессиональной и социальной сферах;
(2) Распространение информации: проведение социальных мероприятий, сотрудничество с общественными организациями и ассоциациями родителей, публикация информационных бюллетеней и образовательных материалов для родителей и специалистов, присутствие в средствах массовой информации, поддержка междисциплинарных рабочих групп и т.п.;
(3) Образовательная деятельность: проведение курсов для родителей и специалистов, охватывающих технические, терапевтические и образовательные аспекты тугоухости. Кроме того, PIP организовала службу пробного пользования FM-системами, предоставляющую слабослышащим детям и их семьям возможность убедиться в преимуществах FM- технологии.

Задача PIP – максимальное распространение новых технологий среди педиатрического контингента с целью облегчения слухоречевого общения.

Frans Coninx University of Cologne, Germany and Institut für Audiopädagogik, Solingen, Germany

У детей в возрасте младше 2 лет с диагностически подтвержденной глухотой назначение слуховых аппаратов может быть «вынужденной мерой», т.е. необходимым этапом предоперационного обследования и ориентации родителей на проведение кохлеарной имплантации. В таком случае пробное ношение слуховых аппаратов может стать простой формальностью.
Ключевыми моментами являются: ожидания, возлагаемые специалистами и родителями на слуховые аппараты, длительность пробного ношения, критерии оценки его эффективности (в возрасте до 2 лет), критерии оптимальной настройки слуховых аппаратов, прогноз результатов проведения кохлеарной имплантации как альтернативной методики реабилитации в более позднем возрасте. Автор считает, что для оценки эффективности слуховых аппаратов необходимо не менее 3-6 месяцев. Особенно важную роль играет своевременность выявления нарушений слуха. Иногда регистрации КСВП бывает недостаточно, требуется проведение поведенческих тестов, более активное использование специальных вопросников для родителей.

Andrea Bohnert Senior MTA-F, Audiology at the University Hospital for ENT, Mainz, Germany

Пациентам с односторонними кохлеарными имплантами, имеющим остаточный слух на неимплантированном ухе, можно обеспечить бинауральное звуковосприятие за счет подбора слухового аппарата на это ухо. Результаты многих работ указывают на преимущества такого бимодального подхода. Задачей автора была оптимизация процедуры настройки обоих устройств. Работа проиллюстрирована клиническими данными, полученными при бимодальном протезировании 12-летнего ребенка с глухотой. В возрасте 11 месяцев ему было выполнено двустороннее слухопротезирование слуховыми аппаратами. В возрасте 7 лет родители ребенка дали согласие на одностороннюю кохлеарную имплантацию. После этого ребенок постоянно пользуется слуховым аппаратом в одном ухе и кохлеарным имплантом – в другом. Недавно он получил новый цифровой слуховой аппарат Supero 412.
Автор пытался оптимизировать настройку слухового аппарата и кохлеарного импланта с целью оптимизации результатов использования обоих устройств. Процедура основана на методе DSL [i/o], измерении разницы между реальным ухом и куплером и категоризации громкости. По данным речевых тестов слуховой аппарат не интерферирует с кохлеарным имплантом. Если пациенты пользуются FM-системой, то у большинства приемник подключен к речевому процессору кохлеарного импланта, лишь один из наблюдавшихся автором пациентов предпочел подключение FM-приемника к слуховому аппарату.

Сecilia Fernandez-Samar Head, Rehabilitation Clinic at the Audiological Department at Gentofte Hospital University of Copenhagen, Denmark

Критерии проведения кохлеарной имплантации за последние годы претерпели существенные изменения, и теперь мы осуществляем это вмешательство у больных с большим остаточным слухом. В то же время, цифровые слуховые аппараты, используемые у людей с IV степенью тугоухости и глухотой, стали гораздо более совершенными, чем раньше. Поэтому мы стали использовать слухопротезирование неимплантированного уха у пациентов, перенесших кохлеарную имплантацию.
Есть ряд сообщений о значительных преимуществах такой бимодальной стимуляции, особенно в условиях фонового шума и при необходимости локализации источника звука. Однако при назначении слухового аппарата в сочетании с кохлеарным имплантом необходимо учитывать ряд моментов: Какой слуховой аппарат использовать? Как настраивать слуховой аппарат? Как ребенок реагирует на слуховой аппарат?
Результаты собственных наблюдений. 145 пациентов, перенесших кохлеарную имплантацию. Примерно 1/3 из них пользуется слуховым аппаратом, подобранным на противоположное ухо. Аудиограмма, выполненная в свободном звуковом поле, соответствует I степени сенсоневральной тугоухости.
Авторы предпочитаютимплантировать хуже слышащее ухо, чтобы иметь возможность использовать слуховой аппарат на втором ухе. Преимущества такого подхода примерно такие же, как у бинаурального слухопротезирования. Исследования показали отсутствие взаимного влияния слухового аппарата и кохлеарного импланта. Тем не менее, в ряде случаев отмечалась маскировка сигнала импланта слуховым аппаратом.
Во всех случаях авторы пользуются многоканальными цифровыми слуховыми аппаратами, снабженными регулятором громкости. Во избежание обратной связи и с учетом преимущественно высокочастотного эффекта кохлеарных имплантов, вводившиеся при настройке слуховых аппаратов пороги слышимости делали нормальными на высоких частотах.

Patricia Roush Director, Paediatric Audiology, Department of Otolaryngology, University of North Carolina School of Medicine and UNC Hospitals, Chapel Hill, North Carolina, USA

Точная диагностика тугоухости у детей младшего возраста требует использования целого набора тестов, позволяющих аудиологу определить степень, тип и конфигурацию тугоухости с целью как можно более раннего выбора надлежащих методов лечения/реабилитации. У большинства детей эта цель достигается путем регистрации слуховых стволомозговых (или стационарных) вызванных потенциалов, отоакустической эмиссии и импедансометрии. На этапах диагностики и последующего лечения/реабилитации особую проблему для аудиологов составляют недоношенные дети со слуховой нейропатией/слуховой десинхронизацией. Обычно 50% детей с диагностированной слуховой нейропатией (СН) проводится кохлеарная имплантации, а 50% получают слуховые аппараты. Более, чему половины из них удается добиться некоторого улучшения.
Предполагаемая этиология СН: утрата внутренних волосковых клеток, нарушение синаптической передачи, нарушение миелинизации, патология слухового нерва. За 2 года наблюдений в 15 случаях с помощью МРТ было обнаружено отсутствие слухового нерва.
Автор приводит описание типичного случая СН. Ребенок 2-летнего возраста. КСВП отсутствуют, микрофонные потенциалы улитки сохранены. Поведенчески – тугоухость III степени. Результаты всех остальных исследований в норме. После постановки диагноза СН были назначены слуховые аппараты в сочетании с FM-системами. Для расчета параметров использовалась формула DSL [i/o]. В возрасте 12 месяцев пороги восприятия речи без слуховых аппаратов составляли 40-45 дБ, со слуховыми аппаратами – 20 дБ. В возрасте 24 месяцев результаты без изменений. Ребенок понимает несколько слов.

Martin Stollman Clinical Physicist-Audiologist, Venlo Audiologic Centre, The Netherlands

Слуховая обработка звуков речи – первый шаг в сложном процессе восприятия языка. Достаточно давно было высказано предположение, что у некоторых детей с серьезными нарушениями речи и языка коммуникационные проблемы могут быть(частично) связаны с нарушением слуховой обработки. Нарушение слуховой обработки (НСО), в целом, можно определить как дефицит обработки звуков, который нельзя объяснить (периферическим) снижением слуха. После разработки специфических средств лечения данного состояния чрезвычайную важность приобретает как можно более раннее выявление НСО у детей с тяжелыми нарушениями речи и языка.
Основные признаки НСО: нарушение локализации/латерализации, снижение разборчивости речи, нарушение временнОго восприятия, сниженная разборчивость речи на фоне шума.
Диагностика: универсального теста нет, поэтому остается полагаться на совместные результаты, полученные сурдопедагогом, аудиологом, психологом, школьным педагогом; перспективно также использование вопросников в сочетании с аудиологическими тестами.
Предлагаемый вопросник – CHAPS (children’s auditory processing scale) – детская шкала слуховой обработки. Аудиологические тесты могут быть выполнены у детей младше 6 лет.

Исследование: отобраны нормально слышащие дети с симптомами НСО.
Тестирование включало: (1) тест слухового внимания, (2) тест с дихотическими словами, (3) тест бинаурального различия уровней маскировки (использовалось изменение фазы речевого сигнала в одном из ушей на 180 градусов), (4) тест разборчивости, (5) тест восприятия случайных интервалов предъявляемых сигналов, (6) тест слуховой концептуализации, (7) тест восприятия слов на фоне шума. Было отмечено, что с возрастом показатели всех тестов, за исключением (3), улучшаются. Через 8 недель использования вспомогательной звуковой стимуляции (EduLink) обнаружено улучшение показателей тестов (1), (2) и (5). Необходимы валидация полученных результатов, изучение воспроизводимости результатов тестирования, доказательные исследования по эффективности применявшегося метода реабилитации.

Yvonne Sininger Division of Head and Neck Surgery, David Geffen School of Medicine, The University of California, Los Angeles, USA

Слуховая нейропатия (СН) – загадочное заболевание слуховой системы, сведения о котором постепенно накапливаются в процессе клинических и научных исследований.
Основные симптомы: тугоухость любой степени, отсутствие КСВП, наличие микрофонных потенциалов улитки, ОАЭ чаще всего регистрируется, хотя может отсутствовать, отсутствие акустического рефлекса, плохая разборчивость речи, бывает в форме низкочастотной тугоухости. Дополнительные данные: плохие показатели временного разрешения (gap detection), нарушение локализационной способности, сохранность способности различать интенсивность звуковых стимулов, у 2/3 пациентов сохраняются корковые слуховые вызванные потенциалы, стационарные слуховые вызванные потенциалы (ASSR) не способны предсказать степень снижения слуха.
Возможная причина СН: десинхронизация разрядов волокон слухового нерва.
Называются генетические причины СН: синдромная форма (атаксия Фридриха) и несиндромная форма (аутосомно-доминантная). При семейной СН со временем происходит постепенное угасание ОАЭ. Кроме того, в ряде случаев были обнаружены мутации в гене отоферлина (вещество, участвующее в процессе медиации). В настоящее время клиническая диагностика этой мутации невозможна.
Экспериментальные модели на животных плохо соответствуют картине, получаемой у людей.
Результаты одного из исследований: обследованы 477 детей из отделения патологии новорожденных. Из них у 115 (24%) обнаружены признаки СН.
Случай проведения кохлеарной имплантации у пациента с СН. Возраст 34 года, признаки СН появились в возрасте 10 лет. Разборчивость речи составляла менее 15%. После кохлеарной имплантации этот показатель приблизился к 80%. Появились электрически вызванные стволомозговые потенциалы.

Terence Picton Rotman research Institute, Baycrest Centre for Geriatric Care, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada

После обнаружения тугоухости у ребенка возникает вопрос о достаточно точном определении порогов слышимости, необходимом для слухопротезирования. Прежде для этого использовали регистрацию КСВП в ответ на короткие тональные стимулы.

Более современный метод – регистрация слуховых стационарных потенциалов (ASSR). При наличии достаточного времени для уменьшения фонового ЭЭГ-шума каждая их этих методик позволяет получить значения порогов, совпадающие с поведенческими в пределах 10-15 дБ. Эту степень точности необходимо учитывать при подборе слуховых аппаратов. Синусоидально модулированные тоны незначительно искажаются динамиками и микрофонами, поэтому ASSR можно использовать для оценки эффективности слухопротезирования. Некоторые практические аспекты: В ответ на тон частотой 500 Гц латентность V волны может достигать 11-12 мс. Наличие ASSR предполагается по присутствию пика спектра на частоте следования стимула (например, если стимул подавался с частотой 100 раз в секунду, будет пик на 100 Гц). Используются 4 модулированных тона аудиометрических частот. Если частота модуляции всех тонов различна, то можно подавать их одновременно, причем даже бинаурально (т.е. 8 разных частот модуляции). Расхождение с поведенческими порогами (в сторону завышения) может достигать 20-25 дБ на частоте 500 Гц и 10 дБ – на частоте 1 кГц и выше.
AUDERA завышает пороги при низких уровнях стимуляции по сравнению с MASTER. ASSR подвержены возрастному созреванию.

Judith Gravel Director, Center for Childhood Communication, The Children’s Hospital of Philadelphia, USA

В последние годы проводилось много рандомизированных исследований, касающихся ЭСО. В целом, эти исследования показали, что у типично развивающихся детей даже частые эпизоды ЭСО не оказывают заметного влияния на последующееразвитие. В дошкольном возрасте ЭСО переносят 90% детей (80% ушей). У большинства ЭСО спонтанно излечивается в течение 3 месяцев. Потенциальные проблемы, связанные споследующим развитием кондуктивной тугоухости, могут возникнуть лишь у части детей. У 50% детей средние пороги слышимости не превышают 20 дБ, у 20% - 35 дБ. Костно-воздушный интервал примерно в равных частях случаев составляет 20 дБ, 20-30 дБ и >30 дБ. У детей с хроническим ЭСО чаще бывает высокочастотная сенсоневральная тугоухость, что может свидетельствовать о вовлечении в патологический процесс базальных отделов улитки. Особенно тяжелые последствия (речь, поведение, успеваемость) наблюдаются при сочетании ЭСО с сенсоневральной тугоухостью. Это стало особенно очевидно после широкого распространения тимпанометрии. Вызванная ЭСО кондуктивная тугоухость отрицательно сказывается на раннем выявлении сенсоневральной тугоухости, своевременном ее подтверждении, выборе слухового аппарата и его настройке. ЭСО может привести к исключению из числа кандидатов на кохлеарную имплантацию.
Некоторые аспекты скрининга: в отделении патологии новорожденных ЭСО встречается чаще и вероятность его наличия увеличивается по мере увеличения времени пребывания в этом отделении. Те, у кого был ЭСО в первые 30-48 часов жизни, заболеют ЭСО в течение 1-го года жизни в 58% случаев. Тимпанометрия при частоте зондирующего тона около 220 Гц в первые 4 месяца жизни часто дает нормальные результаты при ЭСО и наоборот. В этом возрасте гораздо чувствительнее зондирующий тон частотой 1000 Гц. Отмечается хорошая корреляция частотноспецифичных КСВП с порогами слышимости (0,94). Аспекты слухопротезирования: при ЭСО RECD может быть на 3-5 дБ больше, чем у детей того же возраста без ЭСО.

Lucien Anteunis Head, Division of Audiology, Department of Otorhinolaryngology and Head & Neck Surgery, University Hospital Maastricht, The Netherlands

Экссудативный средний отит (ЭСО) – второе по распространенности (после простуды) заболевание в детском возрасте. В Нидерландах ЭСО составляет 30% обращаемости к педиатрам в возрасте до 2 лет. ЭСО хотя бы однократно переболели более 90% детей в возрасте до 2 лет, а пик заболеваемости приходится на 10-месячный возраст и составляет 50-60%. Диагностика: поданным отоскопии и тимпанометрии. За критерий принимается снижение проводимости <0.2 mmho и снижение давления - 600-300 даПа. Исходя из клинических данных, следует ожидать плоскую аудиограмму со средним снижением слуха 20-30 дБ и зубцом глубиной до 50 дБ на частоте 2 кГц, однако во всей популяции в целом среднее снижение слуха не превышает 5,5-8,5 дБ. Поэтому аудиометрический скрининг эффективен лишь у 50% детей. У небольшой части детей развивается хронический ЭСО с повышением порогов слышимости >20дБ, что негативно сказывается на созревании ствола мозга, восприятии речи на фоне шума и языковом развитии. Помимо ЭСО, на речевом развитии могут сказываться такие факторы как грудное вскармливание, пассивное курение, перинатальные факторы риска, использование диалекта. Необходима разработка и апробация специальных анкет, позволяющих выявить детей с риском развития хронического ЭСО и тугоухости и, следовательно, нуждающихся в лечении. Принятое лечение: шунтирование (в возрасте 2-6 лет), аденотомия (в течение 1-го года жизни). Показанием к шунтированию служит 2-стороннее снижение слуха >25 дБ в течение не менее 12 недель.

Mark Haggard Medical Research Council ESS in Children’s Middle Ear Disease, Cambridge, UK

Общий подход к детям с ССО в индустриально развитых странах претерпел существенные изменения за последние 50 лет. Все больше внимания уделяется последствиям ССО в отношении физического здоровья, слуха и общего развития. Основным методом лечения остается шунтирование барабанной полости после аспирации жидкости, предложенное в середине 50-х гг. прошлого века. Это способствует улучшению слуха (по крайней мере, пока вентиляционная трубка находится на месте), но не ведет к улучшению физического здоровья и не оказывает влияния на общее развитие. Во многих странах, в том числе в США, запрещено одновременное выполнение аденотомии, хотя доказано, что такой подход существенно снижает риск стойкой тугоухости и оказывает положительный эффект на физическое здоровье.
Поэтому целью работы стало проведение масштабного рандомизированного контрольного исследования (RCT). Отбирались дети в возрасте 3,5-7 лет с двусторонними тимпанограммами типа В или В+С2 и средними порогами слышимости свыше 20 дБ, зафиксированными дважды в течение 3 месяцев.
В одной группе детей выполнена аденотомия с шунтированием барабанной полости (АТ+Ш), в то время как в другой - только шунтирование (Ш). Кроме того, была контрольная группа, в которой не проводилось ни Ш, ни АТ+Ш. После Ш улучшение слуха наступает мгновенно, но через 12 мес. результаты не отличаются от контрольных. Гораздо стабильнее и продолжительнее эффект АТ+Ш.
Показано, что 2/3 положительного эффекта обусловлены АТ и лишь 1/3 - шунтированием. Эффект выражен также в отношении общего физического здоровья. Для выработки показаний к АТ+Ш дополнительно использовались вопросники ОМ8-30, охватывающие проблемы физического здоровья и общего развития. Выяснилось, например, что если разделить детей на часто и редко болеющих респираторными заболеваниями, то у редко болеющих эффект Ш и Ш+АТ одинаков. Кроме того, после Ш резко улучшаются показатели разборчивости речи на фоне шума (SiN), поэтому в первую очередь необходимо оперировать детей с низкими показателями SiN.
Предложенные алгоритмы последовательного прохождения ребенком обследования, включая вопросники, позволяют сократить число детей, которым требуется проведение теста SiN до 11%.
Потенциальные направления дальнейших исследований: поиск альтернативы шунтированию за счет использования сурфактантов и муколитиков, вакцинация, изучение возможности применения слуховых аппаратов в течение периода выжидания и реабилитации.
Главный вывод: Ш + АТ – наиболее оправданный метод лечения как с точки зрения результата, так и экономической эффективности.