Синдром или феномен третьего окна описывает состояние когда кроме овального и круглого окна внутреннего уха имеется широкое «третьей окно» в виде дигисценции стенок улитки или полукружных каналов или в виде расширения водопровода преддверия. В норме звуковое давление подается на овальное окно и «стравливается» через вторичную мембрану круглого окна, а отверстия водопроводов, каналы нервов и сосудов имеют слишком высокий импеданс для прохождения волны. Если же дополнительные каналы значительно расширены, что уменьшает их импеданс или имеются участки костного лабиринта без костной ткани — дигисценции, звуковое давление сбрасывается на этих отверстиях и бегущая волна в улитке нормально не формируется, что проявляется повышением воздушных порогов слуха на аудиограмме преимущественно в средне и низкочастотном спектре.

При костном проведении звук приходит на костные стенки внутреннего уха и разница в подвижности подножной пластинки стремени с высоким импедансом и мембраны круглого окна с низким импедансом приводит к колебанию базилярной мембраны. «Третье окно» с низким импедансом конкурирует за звуковое давление с овальным окном и градиент давления между круглым и овальным окном увеличивается, что обостряет восприятие звука по костному проведению и снижение порогов слуха по кости на аудиограмме.

У взрослых расширение водопровода преддверия может быть ошибочно описаны как отосклероз — тимпанограмма А, стапедиальных рефлексов нет, кондуктивная потеря слуха 1-2 степени. У детей необходимо дифференцировать с аномалиями развития среднего уха, фиксацией косточек.

Ребенок 6 лет. Ранее родители наблюдали эпизоды плохих реакций на звук, на обращенную речь, что связывали невнимательностью и особенностями поведения — «заигрался, не хочет обращать внимание, показывает характер». В последний год родители четко отмечают стабильно сниженный слух — необходимо повышать голос или говорить ближе.

Отоскопически — без патологии. Тимпанограмма типа А с двух сторон, Акустические рефлексы не регистрируются. ЗВОАЭ, ПИОАЭ — ответ не выявлен справа и слева.

При регистрации КСВП по воздушному проведению на щелчок выявлены ответы с порогом в 50-60 дБ нПС. Латентности I, III и V пиков симметрично увеличены. Межпиковые интервалы сохранены.

Подобный сдвиг латентностей и вид функции Латентность-Интенсивность характерны для кондуктивной потере слуха.

На КСВП по костному проведению с маскировкой на узкополосные CHIRP-тоны на 1000, 2000 и 4000 Гц определены пороги в 20-30 дБ нПС. Пики хорошо визуализируются даже с учетом искажения кривой по 1 каналу ответом заушной мышцы (PAMR), миографическим отображением рефлекторного сокращения на звук рудиментарной заушной мышцы.

Нормальная костная проводимость при повышении воздушных порогов со смещенными латентностями пиков на КСВП подтверждает кондуктивную потерю слуха.

Для уточнения частотноспецифических воздушных порогов проведена регистрация ASSR.

На основании данных КСВП по воздуху, по кости и порогов ASSR построена расчетная тональная пороговая аудиограмма.

Для уточнения причины кондуктивной потери слуха, с подозрением на аномалию развития среднего уха, фиксации косточек ребенок отправлен на КТ височных костей.

На КТ не выявлены нарушения развития структур среднего уха. Цепь слуховых косточек без фиксаций. Но выявлено расширение водопровода преддверия с двух сторон в виде больших лакун, так что собственно костный канал водопровода не визуализируется.

https://www.nidcd.nih.gov/health/enlarged-vestibular-aqueducts-and-childhood-hearing-loss" style="color: transparent; border-radius: 2px; display: block; margin: 0px auto; width: 400px;">

Имея абсолютно разный генез и патофизиологический механизм фиксация цепи косточек (аномалия развития или отосклероз) и расширенный водопровод преддверия могут проявляться схоже и только качественная КТ позволяет дифференцировать.

Расширенный водопровод преддверия дает неблагоприятный прогноз. Ожидается, что слух может постепенно или скачкообразно ухудшаться с годами. Необходимо исключать аутосомно-рециссивно наследующийся синдром Пендреда — сочетание снижения слуха различных форм и степеней, головокружения связанных с расширением водопровода преддверия и возможный гипотиреоз.