Аудиологическая диагностика заболеваний спектра слуховых нейропатий. Случай из практики.

Какой громоздкий заголовок получился, но зато точный.

Ребенок 9 лет. Двусторонняя сенсоневральная тугоухость второй-третьей степени выявлена в 3-4 года. Использует слуховые аппараты с хорошим результатом, но носит не постоянно. Периодически есть жалобы, что в аппаратах слишком громко. На приеме для уточнения порогов слуха и настройки слуховых аппаратов. Обучается в массовой школе.

Мы провели стандартные обследования: тимпанометрия, рефлексометрия, тональная пороговая аудиометрия.

На тональной пороговой аудиометрии средние пороги восприятия чистых тонов по речевым частотам (0,5, 1, 2, 4 кГц): AD - 50 дБ ПС, AS – 45 дБ ПС по сенсоневральному типу.







На тональной пороговой аудиометрии средние пороги восприятия чистых тонов по речевым частотам (0,5, 1, 2, 4 кГц): AD - 50 дБ ПС, AS – 45 дБ ПС по сенсоневральному типу.
На тональной пороговой аудиометрии получили обычную плавнонисходящую сенсоневральную потерю слуха второй степени. Порог дискомфорта без явного снижения.

На тимпанограмме: AD - тип А, АS - тип А.Ипсилатеральный акустический рефлекс (ИАР) - пороги стапедиального рефлекса не выявлены справа и слева.







На тимпанограмме: AD - тип А, АS - тип А.Ипсилатеральный акустический рефлекс (ИАР) - пороги стапедиального рефлекса не выявлены справа и слева.
На тимпанометрии признаки нормальной податливости звукопроводящей системы. Стапедиальные рефлексы не выявлены.

Из истории жизни мы знали, что ребенок проходил аудиологический скрининг. Родители отмечали, что ребенок плохо слышит еще до года, но каждый раз им говорили, что все в норме. Повторные исследования ОАЭ в первый и второй год жизни показывали и наличие ответа. И только к 4 годам, когда появилась возможность провести тональную аудиометрию, был установлен диагноз двусторонней сенсоневральной тугоухости.

Мы провели регистрацию двух типов отоакустической эмиссии.

ЗВОАЭ- ответ не зарегистрирован справа и слева, тест не пройден.

ПИОАЭ - ответ зарегистрирован справа и слева на 1, 4, 6 кГц, тест не пройден.



1 из 2















ЗВОАЭ- ответ не зарегистрирован справа и слева, тест не пройден.
На ЗВОАЭ (задержанной ОАЭ) — ответ мы не получили, что и было ожидаемо с сенсоневральной потерей слуха. А вот на ПИОАЭ (ОАЭ продукта искажения) были выявлены ответы в на некоторых частотах, хотя согласно критериям «тест не пройден». Наличие ответов ПИОАЭ на 1-2 частотах при отсутствии в основном спектре не является показателем функционирования волосковых клеток, а может быть артефактом. Но в данном случае смутила симметричность этих «артефактов».

На речевой аудиометрии SRT — 47 дБ УЗД, 100% разборчивость достигается на 70 дБ УЗД слева и не достигается справа.







На речевой аудиометрии SRT — 47 дБ УЗД, 100% разборчивость достигается на 70 дБ УЗД слева и не достигается справа.
На речевой аудиограмме (многосложные слова из детского набора русских речевых тестов 2020 года) мы получили худшие результаты разборчивости, чем ожидалось для средних тональных порогов 45-50 дБ ПС. При этом кривая уплощена и справа не достигалась 100% разборчивость.

С учетом анамнеза (проходил тест ОАЭ ранее), флюктуации слуха, наличия ответов ПИОАЭ на отдельных частотах, полного отсутствия акустических рефлексов при небольшом повышении субъективных порогов слуха на 500 и 1000 Гц, рече-тональной диссоциации, мы задумались: «а нет ли тут заболевания спектра слуховых нейропатий». Мы решили исключить или подтвердить наши сомнения с помощью слуховых вызванных потенциалов.

На КСВП по воздушному проведению на щелчок ответ (III и V пики) не выявлен справа и слева при максимальном уровне стимуляции 100 дБ ПС.

На КСВП по воздушному проведению на тональную посылку 500 Гц ответ (III и V пики) не выявлен справа и слева при уровне стимуляции 90 дБ ПС.



1 из 2















На КСВП по воздушному проведению на щелчок ответ (III и V пики) не выявлен справа и слева при максимальном уровне стимуляции 100 дБ ПС.
На КСВП мы не получили ответ до максимальных уровней стимуляции в 100 дБ нПС, значительно превышающих субъективные пороги. Дополнительно провели запись КСВП на тональные посылки 500 Гц до уровня 90 дБ и также не получили ответа.

МПУ на 85, 90 дБ ПС справа и слева.







МПУ на 85, 90 дБ ПС справа и слева.
При регистрации КСВП в специальном режиме мы выявили микрофонный потенциал улитки (МПУ) при стимуляции в 85 и 90 дБ нПС. При отключении звуковода высокоамплитудный противофазный ответ в диапазоне 1-3 мс практически не виден. Более четко видно МПУ справа. Слева тоже можно выявить разнонаправленные пики.

Наличие МПУ при отсутствии ответа на КСВП до 100 дБ, при исключенной крутонисходящей потери слуха (нет ответа на 500Гц), с учетом ответов ПИОАЭ на 1, 4, 6 кГц и отсутствии акустических рефлексов позволяет нам установить диагноз «Заболевание спектра слуховых нейропатий».

Классические критерии для слуховой нейропатии: «Отсутствие или резко аномальный ответ на КСВП, отсутствие акустических рефлексов, наличие ответа ОАЭ и\или МПУ».

ДСВП по воздушному проведению на тональные посылки 1 кГц на уровне стимуляции 90-70 дБ с частотой стимуляции 1,1 Гц, бинаурально.







ДСВП по воздушному проведению на тональные посылки 1 кГц на уровне стимуляции 90-70 дБ с частотой стимуляции 1,1 Гц, бинаурально.
При регистрации длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов (ДСВП) или корковых ВП на тональные посылки 1 кГЦ бинаурально на уровне стимуляции 90-70 дБ был выявлен ответ P1, N1 и P2 c детской морфологией. Латентность пика Р1 — 121-131 мс, что соответствует верхней границе возрастной нормы созревания слуховой коры . При стимуляции в 50 дБ ответ не выявлен, что согласуется с субъективными порогами. Высокоамплитудные четкие ответы ДСВП с нормальными латентностями пика Р1 указывают на хорошее развитие слуховой коры и позитивный прогноз в развитии слуха и речи.

В слуховых аппаратах ребенок отмечает комфортное звучание и показывает значительное улучшение разборчивости речи: ШР до 6ти метров.

Для поиска органической причины нарушения и дифференциальной диагностики слуховой нейропатии II типа — постсинаптической от слуховой нейропатии I типа — пресинаптической возможно провести МРТ головного с визуализацией структур внутреннего слухового прохода и внутреннего уха.




















Breadcrumbs