Аномальная КСВП. Случай из практики.

«Заболевания спектра слуховых нейропатий характеризуются отсутствием или значительно повышенными порогами акустических рефлексов, отсутствие или резко аномальный ответ КСВП при наличии ответа ОАЭ и/или наличие МПУ».

Большинство специалистов не подозревает, что слуховая нейропатия может быть не только при полном отсутствии КСВП. В классическом определении слуховой нейропатии есть фраза «аномальный ответ КСВП». Но редко раскрывается, что подразумевается под «аномальностью». Чаще всего мы видим полное отсутствие пиков КСВП. Иногда на высоких амплитудах стимуляции выявляется длинная негативная волна в диапазоне 1-3 мс. Генератор такого ответа до конца не известен. Предполагается, что это ответ с вестибулярных ядер стимулированных большой интенсивностью звука. Но аномальность ответа может выглядеть и как V-пик КСВП при нарушении критериев латентности и амплитуды.

Ребенок 3 года. Недоношенность 34 недели. Аудиологический скрининг пройден в поликлинике в 1 месяц — ОАЭ зарегистрирован с двух сторон. Повторное проведение регистрации ОАЭ в 6 месяцев — пройден. После года ЗВОАЭ и ПИОАЭ — тест не пройден. Обследован несколько раз по месту жительства у ЛОР-врача и сурдолога, так как родители отмечают нестойкие реакции на звук. В 2,5 года проведено КСВП на щелчок выявлен порог визуализации V-пика на 60 дБ. КСВП проведено с нарушением принципов верификации ответа. Ребенок субъективно дает реакции более согласующиеся с первой-второй степенью тугоухости. Установлен диагноз «Двусторонняя сенсоневральная тугоухость второй степени».

У нас на приеме впервые для уточнения диагноза.

Ребенок воспринимает все фонемы. Понимает обращенную речь. Откликается на имя. Выполняет достаточно сложные для своих 3 лет инструкции. На расстоянии надо повысить голос. Говорит достаточно много простых слов и звукоподражаний. Повторяет фонемы и слога. Использует простую фразу.

Отоскопия в норме. Тимпанограмма — тип А. Акустические рефлексы не зарегистированы. Это первый звонок. Почему при внешне не тяжелой потере слуха не выявляется акустические рефлексы?

Тимпанометрия и ипсилатеральные акустические рефлексы.







Тимпанометрия и ипсилатеральные акустические рефлексы.
ЗВОАЭ — ответ не зарегистрирован, тест не пройден. ПИОАЭ -ответ зарегистрирован на некоторых частотах, тест не пройден. Само по себе наличие ответа в отдельных частотных полосах не говорит о нормальном функционировании наружных волосковых клеток в этих диапазонах. Это может быть артефакт. Но это второй звоночек — а не видим ли мы остатки ОАЭ в процессе ее угнетения.

ПИОАЭ







ПИОАЭ
При записи КСВП по воздушному проведению на щелчок выявлен пороговый ответ — пик с латентностью 5,9 мс на уровне 70 дБ нПС. Подозрения вызывает слишком малая латентность для порогового ответа. V-пик на пороге слуха для щелчка ожидается скорее на уровнях ближе к 7-8 мс. При повышении уровня стимуляции до 90 и 95 дБ нПС латентность этого пика практически не изменялась, амплитуда не увеличивалась. Для удаления возможного электромагнитного артефакта связанного с частотой стимуляции записи разных интенсивностей проведены на разных частотах — 57 и 43 Гц.

КСВП по воздушному проведению на щелчок.







КСВП по воздушному проведению на щелчок.
Для исключения крутонисходящей потери слуха с сохранным слухом на низких частотах проведена запись КСВП на тональную посылку 500 Гц. Ответ не выявлен на 90 дБ нПС.

КСВП на тональную посылку 500 Гц.







КСВП на тональную посылку 500 Гц.
Так как мы имеет признаки нормального функционирования системы звукопроведения, отсутствие акустических рефлексов, странный ответ на ПИОАЭ и резко аномальный ответ на КСВП, мы подозреваем наличие заболевания спектра слуховых нейропатий. Для проверки гипотезы провели запись микрофонного потенциала улитки при стимуляции по воздушному проведению на щелчок на 85 и 90 дБ. Слева мы получили хорошо визуализируемый длительный МПУ верифицированный отключением звуковода. К сожалению, при установке вносимого телефона в правое ухо ребенок проснулся и запись в спокойном бодрствовании справа содержит много шума. Но и справа визуализируется МПУ.

КСВП для записи МПУ.







КСВП для записи МПУ.
Наличие МПУ в совокупности остальных признаков и позволяет поставить диагноз «Заболевание спектра слуховых нейропатий»

Так как ребенок проснулся и был спокоен для уточнения восприятия проведена запись ДСВП — корковых ответов. Получены высокоамплитудные ответы на 70-90 дБ с латентность пика Р1 в диапазоне возрастной нормы.

ДСВП на тональную посылку 2000 Гц.







ДСВП на тональную посылку 2000 Гц.
Запись КСВП на более высоких надпороговых уровнях необходима для верификации ответа на пороговом уровне. При увеличении уровня стимуляции пики КСВП должны демонстрировать уменьшение латентности и повышение амплитуды. Если на пороге мы можем выделить только V-пик, то при повышении уровня стимуляции должен появляться III и I пик. Мы должны искать объяснения аномальной морфологии ответа. Это могут быть крутонисходящте потери слуха, ретрокохлеарные нарушения и заболевания спектра слуховых нейропатий.

Breadcrumbs