А. Нномзоо, П.В. Павлов, Е.С. Гарбарук, О.К. Горкина, О.С. Олина
ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Распространенность двусторонней тугоухости среди всех новорожденных составляет 2–3 случая на 1000 родов [2, 3, 13, 16]. Среди детей, находившихся на лечении в отделениях интенсивной терапии новорожденных, патология слуха встречается у 20–40 на 1000 младенцев. В течение первых лет жизни слух теряют еще 1–2 ребенка из 1000 [4, 9, 18]. Частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) оценивается как 8–13 случаев на 1000 новорожденных, из них 4 случая приходится на сложные пороки сердца [1, 5, 6, 10]. Нарушение слуха может быть частью синдромов, ассоциированных с ВПС. Примерами таких синдромов являются CHARGE-синдром, синдром Джервелл – Ланге – Нильсена, триада Грегга (врожденная краснуха) [14, 17, 20].

Частота встречаемости врожденной патологии слуха наблюдается в 60 % случаев при синдроме Грегга [15]. Нарушения слуха отмечаются до 90 % случаев у детей с CHARGE-синдромом [7, 11, 12]. У пациентов с синдромом Нунана выявляется тугоухость разной степени [19, 20].

Патология слухового анализатора может быть последствием различных этапов реабилитации основной патологии у младенцев с ВПС. Нарушения слуховой функции, как правило, связаны с дыхательной недостаточностью, в том числе стойкой легочной гипертензией, экстракорпоральной мембранной оксигенацией, а также с нарушением кровообращения. Кроме того, причинами тугоухости у данной группы пациентов могут быть ятрогенные факторы, такие как искусственная вентиляция легких, использование ототоксических лекарств, длительное зондовое питание [8, 15, 17]. В связи с тяжелым состоянием детям с ВПС неонатальный скрининг слуха часто не проводится. Учитывая отсутствие данных о систематическом исследовании слуха у детей с кардиологическими патологиями, представляется целесообразным провести детальное изучение состояния слуховой функции у младенцев с данной патологией.

Цель исследования — установление частоты встречаемости нарушений слуха и определение наиболее значимых факторов риска возникновения тугоухости у новорожденных и детей раннего возраста с ВПС.

Пациенты и методы

Обследовано 396 пациентов в возрасте от 2 дней до 8,5 месяца. В основную группу вошли 96 пациентов с ВПС, а 300 детей без ВПС составили группу сравнения. Все младенцы находились на лечении в отделении патологии новорожденных перинатального центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, средний возраст обследованных в основной группе составил 46 ± 42 дня, а в группе сравнения — 38 ± 35 дней. В качестве скринингового метода обследования слуха проводилась регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ОАЭ). Если регистрация ОАЭ не соответствовала норме при первичном тестировании, то скрининговое обследование повторялось перед выпиской из стационара. На базе сурдологического кабинета оториноларингологического отделения для младенцев, не прошедших скрининг, проводилось расширенное аудиологическое обследование, которое включало в себя ЛОР-осмотр, высокочастотную тимпанометрию, регистрацию ОАЭ, регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП).

Результаты и обсуждение

Из 396 младенцев на этапе первичного скрининга ОАЭ отсутствовала у 91 ребенка: 48 (50 %) детей с ВПС и 43 (14,3 %) ребенка группы сравнения.

По результатам углубленного диагностического обследования в группе с ВПС патология слуха обнаружена у 28 детей (29 %): 13 младенцев с кондуктивной тугоухостью, 3 случая смешанной тугоухости и 12 детей с сенсоневральной тугоухостью (СНТ). У 2 детей с ВПС, которые благополучно прошли скрининг слуха, впоследствии была диагностирована СНТ (1 ребенок со слуховой нейропатией и 1 младенец с отсроченной формой СНТ I–II степени). У ребенка со слуховой нейропатией отсутствовали основные факторы риска, обусловливающие данную патологию, а именно: недоношенность, неонатальная гипербилирубинемия, асфиксия в родах. В группе сравнения снижение слуха было выявлено у 11 детей (3,6 %): 6 детей с кондуктивной тугоухостью, 2 случая смешанной тугоухости и у 3 младенцев определена СНТ.

У обследованных отмечались факторы риска по тугоухости, перечисленные в Письме Минздравсоцразвития России от 01.04.2008 № 2383-РХ «О проведении универсального аудиологического скрининга детей первого года жизни в родовспомогательных учреждениях, детских поликлиниках и центрах реабилитации слуха». Перечень факторов риска, ассоциированных с врожденной тугоухостью, был представлен факторами, характерными для детей, находящихся на лечении в отделении патологии новорожденных с кардиопатологиями: изолированный порок сердца, нарушение кровообращения, оперативные вмешательства. Наиболее часто встречающимися факторами риска, общими для всех младенцев, оказались: недоношенность, внутриутробные инфекции, низкая масса тела, низкая оценка по шкале Апгар и гипербилирубинемия.

Анализ факторов риска по тугоухости показал, что частоты встречаемости различных патогенных факторов отличались между группой детей с ВПС и группой сравнения. При этом в среднем на одного новорожденного приходилось по 5 факторов как в группе детей с ВПС, так и в группе сравнения.
Количество патологических факторов у каждого из обследованных детей варьировало от 0 до 12.

Состояние слухового анализатора у младенцев с врожденными пороками сердца скачать PDF, 1.6 МБ