Гиперакузия

Uиперакузия определяться как  снижение толерантности к звукам средней и высокой интенсивности у людей с нормальным слухом. [1] Нарушения восприятия громкости звука, является клинической загадкой, которая  может значительно ухудшать качество жизни пациента.31435518-tinnitus.jpg
Journal of the Royal Society of Medicine
 2003 Dec; 96(12): 582–585.PMCID: PMC539655  PMID: 14645606
David M Baguley, Msc MBA  “Hyperacusis”
 
Подготовлено Дорофеевой Ю.И.
При поддержке Института Слуха и Речи

           Гиперакузия определяется как снижение толерантности к звукам средней и высокой интенсивности у людей с нормальным слухом. [1] Нарушения восприятия громкости звука является клинической загадкой, которая может значительно ухудшать качество жизни пациента. Гиперакузия была определена как «необычная, болезненная чувствительность к обычным звукам окружающей среды» и как «постоянно преувеличенные или неуместные реакции на звуки, которые не являются ни угрожающими, ни очень громкими для обычного человека».

Стоит отметить, что звуки в целом воспринимаются как болезненные, а не какие-то конкретные звуки. Но это неверно в отношении фонофобии (страха перед звуком) и недавно предложенной мизофонии (неприязнь к звуку), в объяснении обеих из которых высказывается предположение, что болезненная реакция может быть специфической для определенных звуков с эмоциональными ассоциациями. [2] В неврологии термин фонофобия, как правило, используется специально при непереносимости громкости, про которую говорят некоторые пациенты с мигренью. Поэтому для более широких видов гиперчувствительности слуха термин «гиперакузия» является более предпочтительным.

Предполагается, что термин гиперакузия используется для различных типов гиперчувствительности слуха, а не для определенного диапазона звуков. Рекруитмент (или ФУНГ) часто путают с гиперакузией, это феномен ускоренного нарастания громкости, вызванный дисфункцией наружных волосковых клеток со снижением слуха. ФУНГ определяется как аномальное повышение чувствительности к увеличению громкости звука в пораженном ухе. Этот феномен можно использовать для различения кохлеарных и ретрокохлеарных нарушений. Если слух нормальный, гиперчувствительность всегда обусловлена гиперакузией (плюс-минус мисофония) и никогда - ФУНГом. Отмечается, что у пациентов, страдающих тиннитусом, также присутствует гиперакузия в 40% случаев. Вместо этого у пациентов, которым был поставлен диагноз гиперакузии, тиннитус был зарегистрирован в 86% .

Дифференциальный диагноз между ФУНГ и гиперакузией основан на комплексном аудиологическом обследовании, в состав которого входят тональная и речевая аудиометрия, тимпанометрия и импедансометрия. Учитываются также слуховые вызванные потенциалы головного мозга - для дифференциальной диагностики ретрокохлеарных заболеваний, вестибулярной шванномы и нейроваскулярного конфликта (вместе с МРТ и ангиографией). Также используются для выявления гиперакузии определение порога дискомфорта , который обычно считается патологическим при пороге ниже 90 дБ HL. [5]

Распространенность заболевания.

Отсутствие надежных эпидемиологических данных является основным недостатком опубликованной работы по гиперакузии Fabijanska и соавт. , они провели в Польше почтовое анкетирование по тиннитусу, которое включало определенный вопрос о гиперакузии. Из 10 349 респондентов, 15,2% сообщили о гиперакузии (12,5% мужчин, 17,6% женщин). Региональные различия также были зарегистрированы. Недостатком этого отчета является отсутствие конкретики.

Совсем недавно Андерссон и его коллеги исследовали распространенность гиперакузии среди взрослого населения Швеции. Использовались два метода: интернет-исследование, в ходе которого посетителям веб-сайта шведской широкоформатной газеты предлагалось заполнить веб-анкету, также проводилось почтовое исследование населения. Из 1167 человек, которые отвечали по электронной почте, (595 ответили) доля ответов составила 52%. Точка распространенности гиперакузии в этой группе составила 9%. Почтовая группа состояла из 987 человек, из которых 589 ответили (уровень ответов 60%), а балльная распространенность составила 8%. Участников спрашивали, обращались ли они когда-либо за медицинским обследованием по поводу своей гиперакузии. Данные о заболеваемости гиперакузии, по-видимому, нигде не сообщались. Было широко отмечено совпадение жалоб на шум в ушах и наличия гиперакузии. Среди пациентов, посещающих клиники с первичной жалобой на шум в ушах, распространенность гиперакузии составляет около 40%, а у пациентов с первичной жалобой на гиперакузию - распространенность шума в ушах составляет 86% . Очевидная связь привела к размышлениям об общих механизмах появления данных симптомов.

Этиология.

Гиперакузия может быть связана с патологией уха, такими как болезнь Меньера, перилимфатическая фистула, внезапная сенсоневральная потеря слуха, акустическая травма, отосклероз, паралич Белла и синдром Рамсея Ханта. Есть связь с заболеваниями ЦНС, такими как мигрень, депрессия, посттравматические стрессовые расстройства, рассеянный склероз, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Тая-Сакса, синдром Уильямса и болезнь Лайма. [5]

В подавляющем большинстве случаев не определяется связи основного заболевания с наличием симптома гиперакузии. Заболевания, в которых гиперакузия сообщалась как симптом, были рассмотрены Katzenell и Segal, приводятся в таблице 1. Следует отметить, однако, что из выявленных заболеваний несколько связаны с поражением лицевого нерва. Поскольку лицевой нерв иннервирует стапедиальный рефлекс, который участвует в снижении воспринимаемой интенсивности импульсного звука, это может снизить этот рефлекс и, следовательно, увеличить воспринимаемую интенсивность звука. Таким образом, это не соответствует определению гиперакузии.[3]

Таблица 1. Этиологические факторы при которых может возникнуть гиперакузия.

(Katzenell U, Segal S Otol Neurotol. 2001 May; 22(3):321-6; discussion 326-7.)

Периферические 

Центральные

Паралич Белла

Мигрень

синдрома Рамси-Ханта

Депрессия

Стапедэктомия

Посттравматического стрессовое расстройство

Перилимфатическая фистула

Травма головы

  Болезнь Лайма



Синдром Уильямса (Williiams)



Болезнь Лайма — это системная инфекция клещевой спирохеты Borrelia burgdorferi, которая поражает системы и органы человека, включая периферическую и центральную нервную систему. При интерпретации результатов следует проявлять осторожность, поскольку один из симптомов - это парез лицевого нерва , следовательно, возникает дисфункция стапедиального рефлекса. Однако, есть сообщения о гиперакузии при болезни Лайма без дисфункции лицевого нерва.

Синдром Williiams -это расстройство, характеризующееся дефицитом концептуальных рассуждений, решения проблем, моторного контроля, арифметических способностей и пространственного познания, с частотой 1 на 20 000 новорожденных. Около 90% людей с этим синдромом сообщают о гиперакузии, предполагаемый механизм дисфункции 5-гидрокситриптамина (5-НТ). Гиперакузия имеет несколько потенциальных механизмов, которые не являются взаимоисключающим. Как и по пациентам с тиннитусом, численность пациентов с гиперакузией, вероятно, неоднородна; высокая распространенность гиперакузии при синдроме Уильямса. Marriage и Barnes рассматривали механизмы в этом состоянии и степень, в которой он может быть обобщен на других людей. Их предположение о том, что дисфункция 5-HT может быть быть этиологическим фактором, частично основывалось на клиническом наблюдении, что гиперакузия может возникать в других условиях, где функция 5-HT считается нарушенной, а именно : мигрень, депрессия и посттравматическое стрессовое расстройство. 5-HT, по-видимому, играет роль в модуляции слухового усиления и определении значимости звука. Однако, нет никаких доказательств того, что нарушение 5-HT способствует гиперакузии несиндромных типов. Более того, даже при синдроме Уильямса чрезмерное усиление слуха может быть частично объяснено высокой частотой экссудативного отита и связанной с ним кондуктивной потерей слуха.

Sahley and Nodar считают наблюдение, что гиперакузия (и тиннитус) вызывают увеличение в разы усталости, беспокойства или стресса. Они предполагают, что во время стресса эндогенные динорфины высвобождаются в синаптическую область под внутренними клетками улитки. Это может потенциировать глутамат нейротрансмиттера, заставляя звук восприниматься с чрезмерной громкостью. Модель применима как к восприятию внешнего сигнала, так и к тиннитусу, но эмпирических данных в поддержку пока не поступало.

Другим потенциальным механизмом является слуховая эфферентная дисфункция. Периферическая слуховая дисфункция может способствовать как гиперакузии, так и тиннитусу, нарушение способности изменять центральное усиление может привести к стойкой чувствительности, несмотря на воздействие шума средней и высокой интенсивности. Однако, есть доказательства против: пациенты с поражением вестибулярного аппарата не жалуются на повышенный шум в ушах или на непереносимость громкости, и психоакустическое тестирование таких пациентов не обнаруживает снижения слуха.

Гиперчувствительность слуха у пациентов может вызывать беспокойство и даже страх. Это может быть верно для каких-то конкретных звуков или звука в целом. Связи между центральной слуховой системой и областями мозга, ответственными за тревогу и страх, в настоящее время находятся под пристальным вниманием. В частности, были выявлены анатомические и функциональные связи между центральной слуховой системой и миндалевидными железами (являются существенным элементом формирования страха). Такие процессы описаны как неотъемлемая часть развития расстройства, связанного с шумом в ушах, а также компонента страха и тревоги при гиперакузии. С учетом того, что центральная слуховая система играет определенную роль в установлении слухового усиления, следует рассмотреть возможность некоторой центральной гипервозбудимости. Ястребов и Хейзел обсуждали это как потенциальный механизм гиперакузии. Симптом гиперакузии у пациентов без явной дисфункции или поражения периферического слухового аппарата является косвенным свидетельством в пользу этого механизма. Ястребов и Хейзелл далее предполагают, что такая центральная гипервозбудимость (проявляющаяся гиперакузией) может быть этиологическим фактором к развитию тиннитуса.

Синдром Рамсей-Ханта , герпетический ганглионит коленчатого узла , проявляется герпетическими высыпаниями в области ушной̆ раковины, наружного слухового прохода, неба, передних 2/3 языка. Высыпаниям часто предшествуют жгучие интенсивные боли вышеуказанноӗ локализации с иррадиацией в лицо, затылок, шею. J. R. Hunt описал четыре варианта синдрома:

1) без неврологических симптомов;

2) с поражением VII нерва;

3) с поражением VII нерва и нарушением слуха;

4) с поражением VII нерва, нарушением слуха и лабиринтными симптомами.

Нарушения слуха являются хорошо описанным симптомом у пациентов с рассеянным склерозом (МС-multiple sclerosis). Односторонняя или двусторонняя гиперакузия или глухота у пациентов с нормальной звуковой аудиометрией часто приписывается демиелинизирующим поражениям центрального слухового пути. Менее известна у МС центральная фонофобия, при которой акустические стимулы провоцируют неприятные и болезненные парестезии и приводят к соответствующему избегающему поведению. Описываются три случая – первый пациент отмечал острые приступы боли в правой щеке каждый раз, когда раздавался телефонный звонок. Второй пациент жаловался на усиленные, невыносимые шумовые ощущения при прослушивании неязыковых акустических стимулов. Третий пациент заметил неприятное эхо и нарушения направленного слуха. У всех пациентов был клинический синдром поражения ствола головного мозга. Осмотр ЛОР органов, аудиометрия и регистрация акустического импеданса были нормальные. Все три пациента имели патологические изменения при регистрации слуховых вызванных потенциалов с признаками поражения ствола головного мозга и при магнитно-резонансной томографии (МРТ) демиелинизирующие поражения в ипсилатеральных участках и в центральном слуховом пути.

Другие состояния, при которых сообщалось о гиперакузии, являются аневризма головного мозга и мигренирующий инфаркт головного мозга. Хотя большинство случаев гиперакузии не являются синдромальными, т.е. не отражают основное медицинское расстройство, пациентам рекомендовано обследование у специалистов, в первую очередь у невролога.

Терапия

Может быть трудно понять, с чего начать лечение, потому что отсутствуют протоколы и исследования, основанные на фактических данных. [3] Для многих пациентов первой реакцией на гиперакузию является защита себя наушниками, муфтами или другими устройствами. Однако, есть основания полагать, что такие способы снижения интенсивности звука, могут еще больше увеличивать восприятие звука, тем самым усугубляя, а не улучшая гиперакузию. В прошлом у пациентов не было выбора, кроме как прибегать к средствам защиты слуха, поскольку гиперакузия не рассматривалась широко как симптом. Проводимая терапия тиннитуса, которая была введена в 1993 году и с незначительными изменениями, также используется для терапии гиперакузии. После аудиологического и медицинского обследования требуется разъяснение пациенту о тиннитусе и гиперакузии, а затем "директивного консультирования" о слуховой системе, о механизмах шума в ушах и гиперакузии и о дистрессе, связанном с ними. Проведение бинауральной звуковой терапии проводится даже тогда, когда симптомы односторонние (монауральные). Лечение основано на понятии десенсибилизации( понижении чувствительности) к звуку, интенсивность звука повышается постепенно с низкого уровня и с течением времени.

Не было проведено рандомизированных контролируемых исследований по переподготовке терапии при гиперакузи, их было трудно разработать с учетом двойных элементов консультирования и звуковой терапии. Несколько наблюдательных исследований указали на улучшение восприятия громкости, но характер обучения - посещение изучаемого курса, проводимого составителями, вызывает волнение по поводу объективности. Тем не менее, подход, используемый практиками - содействие пониманию и использование низкоуровневого, не угрожающего, широкополосного шума- возможно, основан на здравом смысле.

Для психологического дистресса, связанного с тиннитусом, когнитивно-поведенческая терапия была определена как лечение выбора, и это кажется разумной стратегией для борьбы с тревогой и стрессом, связанными с гиперакузией, вместе с информационным консультированием, релаксационной терапией и звуковой терапией. Пока нет доказательств эффективности такого подхода, и в настоящее время терапевты в Великобритании не проявляют большого интереса к симптому гиперакузии. В настоящее время существует некоторая напряженность между сторонниками переподготовки и сторонниками психологической терапии, но различия между ними невелики. Пациенты, вероятно, выиграли бы, если бы можно было использовать идеи обеих идей.

Список дополнительно использованных источников к основной статье:

1.Neurosci Lett. 2019 Apr 7;705:246-250. doi: 10.1016/j.neulet.2019.01.040. [Epub ahead of print] Does 5, 7-Dihydroxytryptamine injection into nucleus accum

2.Psychometric Normalization of a Hyperacusis Questionnaire Khalfa S.a · Dubal S.b · Veuillet E.a · Perez-Diaz F.b · Jouvent R.b · Collet L.a

3. Am J Audiol. 2019 May 16:1-6. doi: 10.1044/2019_AJA-18-0148. [Epub ahead of print]

Establishing a Group Educational Session for Hyperacusis Patients.

4. Research Article Hypersensitivity to sound: Questionnaire data, audiometry and classification

Mart Anari, Alf Axelsson, Anette Eliasson & Lennart Magnusson Pages 219-230 | Published online: 12 Oct 2009

5. Case Rep Otolaryngol. 2016; 2016: 2570107. Published online 2016 Feb 15. doi: 10.1155/2016/2570107 PMCID: PMC4770139 PMID: 26981300

Severe Hyperacusis, Photophobia, and Skin Hypersensitivity Alessandra Barbara Fioretti, Theodoros Varakliotis, Otello Poli, Manuela Cantagallo, and Alberto Eibenstein