Нарушения слуха центрального происхождения отличаются многообразием и в отношении механизма возникновения, и по клиническим проявлениям. Центральные отделы слухового анализатора ответственны за такие функции, как локализация звукового стимула, распознавание и интеграция звуковой информации, восприятие звука на фоне помехи, восприятие искаженного акустического сигнала [39, 25, 20]. У пациентов с центральными слуховыми расстройствами может не нарушаться способность воспринимать простые звуки, но при этом имеются трудности с распознаванием более сложной звуковой информации. Особенные затруднения возникают в понимании речи в шумной обстановке, по телефону, в обработке невербальной информации (например, музыки), что, несомненно, влияет на качество жизни и социальные функции.
Принято считать, что подавляющее большинство случаев звуковоспринимающей тугоухости обусловлено периферическими расстройствами (на уровне улитки). Однако исследования последних лет дают все основания думать о достаточной высокой распространенности центральных нарушений слуха (как изолированных, так и сочетающихся с кохлеарной патологией) в разном возрасте. Сложности в оценке частоты встречаемости центральных слуховых расстройств (CAPD, Central Auditory Processing Disorders) связаны, во-первых, со схожестью симптомов с другими нарушениями, а во-вторых, с отсутствием единого подхода к выявлению данного расстройства. G.D. Chermak, F.E. Musiek (1997) оценивают частоту встречаемости CAPD у детей как 2-3%, при этом у мальчиков данное нарушение выявляется в два раза чаще, чем у девочек. Несколько иные сведения приводит И.В. Королева (2000), отмечающая, что центральные расстройства слуха имеют место у 10-12% детей [11]. Среди взрослого населения, по данным J.C. Cooper, G.A.Gates (1991), распространенность CAPD возрастает до 10-20% [28].
Причинами поражения центрального звена слухового анализатора у детей могут быть различные инфекции, интоксикации, врожденная патология и пр., у взрослых – церебральный атеросклероз, дисциркуляторная энцефалопатия и многие другие заболевания. При реабилитации таких пациентов возникают определенные сложности, поскольку слуховые аппараты обычно плохо им помогают или дают эффект лишь в ограниченных ситуациях. Раннее, своевременное выявление центральных слуховых расстройств позволяет разработать рациональную тактику ведения больных с данной патологией.
Кроме того, доказано, что ухудшение разборчивости речи на фоне центральных расстройств слухового анализатора может являться предшественником деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления групп риска по данным заболеваниям некоторые авторы предлагают использовать ряд психоакустических тестов, отличающихся большей чувствительностью к субклиническому когнитивному дефициту по сравнению с существующими скрининговыми когнитивными тестами[23, 55, 33].
На сегодняшний день в мире не существует единых диагностических стандартов обнаружения центральных нарушений слуха, хотя предложено немало методов (субъективных и объективных), позволяющих с той или иной степенью достоверности определить уровень поражения слухового анализатора. В связи с быстрым техническим прогрессом батарея тестов по оценке функционирования центральных отделов слуховой системы постоянно совершенствуется и включает уже не только аудиологические, неврологические, но и лучевые методики, и ряд других. В представленном пособии Вашему вниманию предлагается краткое описание основных существующих в настоящее время методов диагностики центральных слуховых расстройств.
Функциональная анатомия центральных отделов слуховой системы
При рассмотрении процессов звуковосприятия принято различать периферический, ретрокохлеарный и центральный отделы слуховой системы. Периферический отдел представлен расположенным на базилярной мембране улитки Кортиевым (спиральным) органом, от сенсорных клеток которого отходят периферические отростки биполярных (ганглиозных) нейронов слухового анализатора. К ретрокохлеарному отделу традиционно относят: 1) спиральный ганглий, лежащий в спиральном канале улитки, идущем параллельно Кортиеву органу, 2) ствол слухового нерва, образуемый центральными отростками нейронов спирального ганглия, 3) область мостомозжечкового угла (участок головного мозга, ограниченный задним краем моста, мозжечком и оливой продолговатого мозга: место выхода VII и VIII черепных нервов). Центральные отделы слухового анализатора представлены нейронами, расположенными в кохлеарных (улитковых) ядрах (в глубине продолговатого мозга, на границе с мостом), ядрах верхней оливы (в области моста), боковой петли (проходит от моста к нижнему двухолмию), нижних (задних) буграх четверохолмия (в среднем мозге), внутреннем коленчатом теле (в таламусе) и слуховой области коры (рис. 1, 2). Продолговатый мозг, мост и средний мозг образуют ствол мозга.
Таким образом, первые нейроны слухового анализатора – это биполярные клетки спирального ганглия. Их центральные отростки образуют слуховой нерв (pars cochlearis VIII пары черепно-мозговых нервов), входящий в мозг между мостом и продолговатым мозгом, рядом с лицевым (VII) нервом. Войдя в продолговатый мозг, слуховой (улитковый) нерв делится на две ветви – нисходящую и восходящую, заканчивающихся в вентральном и дорсальном улитковых ядрах. Слуховые нервы являются началом афферентного слухового пути, который также называют восходящим, центростремительным.
Следующим за слуховым нервом отделом слухового пути являются улитковые ядра (nuclei cochlearis), в которых все волокна слухового нерва переключаются на нейроны второго порядка. Начиная именно с этого уровня, говорят уже о центральных отделах слухового анализатора. Различают вентральное улитковое ядро (nucleus cochlearis ventralis), которое, в свою очередь, делится на переднее и заднее, и дорсальное, или слуховой бугорок (nucleus cochlearis dorsalis, tuberculum acusticum). Волокна от верхушки улитки иннервируют вентро-латеральную часть кохлеарных ядер, а от основания – дорсомедиальную, что создает основу для тонотопической организации клеточных элементов улитковых ядер.
От дорсального ядра волокна полностью переходят к вышележащим центрам противоположной стороны, а от вентрального часть волокон идет к верхне-оливарным ядрам одноименной стороны, а часть – противоположной, образуя перекрест. Плоский пучок поперечно идущих волокон слухового пути, расположенный на границе верхней и нижней частей моста, получил название трапециевидного тела (corpus trapezoideum).
Диагностика центральных нарушений слуха скачать PDF, 516 КБ
Принято считать, что подавляющее большинство случаев звуковоспринимающей тугоухости обусловлено периферическими расстройствами (на уровне улитки). Однако исследования последних лет дают все основания думать о достаточной высокой распространенности центральных нарушений слуха (как изолированных, так и сочетающихся с кохлеарной патологией) в разном возрасте. Сложности в оценке частоты встречаемости центральных слуховых расстройств (CAPD, Central Auditory Processing Disorders) связаны, во-первых, со схожестью симптомов с другими нарушениями, а во-вторых, с отсутствием единого подхода к выявлению данного расстройства. G.D. Chermak, F.E. Musiek (1997) оценивают частоту встречаемости CAPD у детей как 2-3%, при этом у мальчиков данное нарушение выявляется в два раза чаще, чем у девочек. Несколько иные сведения приводит И.В. Королева (2000), отмечающая, что центральные расстройства слуха имеют место у 10-12% детей [11]. Среди взрослого населения, по данным J.C. Cooper, G.A.Gates (1991), распространенность CAPD возрастает до 10-20% [28].
Причинами поражения центрального звена слухового анализатора у детей могут быть различные инфекции, интоксикации, врожденная патология и пр., у взрослых – церебральный атеросклероз, дисциркуляторная энцефалопатия и многие другие заболевания. При реабилитации таких пациентов возникают определенные сложности, поскольку слуховые аппараты обычно плохо им помогают или дают эффект лишь в ограниченных ситуациях. Раннее, своевременное выявление центральных слуховых расстройств позволяет разработать рациональную тактику ведения больных с данной патологией.
Кроме того, доказано, что ухудшение разборчивости речи на фоне центральных расстройств слухового анализатора может являться предшественником деменции и болезни Альцгеймера. Для выявления групп риска по данным заболеваниям некоторые авторы предлагают использовать ряд психоакустических тестов, отличающихся большей чувствительностью к субклиническому когнитивному дефициту по сравнению с существующими скрининговыми когнитивными тестами[23, 55, 33].
На сегодняшний день в мире не существует единых диагностических стандартов обнаружения центральных нарушений слуха, хотя предложено немало методов (субъективных и объективных), позволяющих с той или иной степенью достоверности определить уровень поражения слухового анализатора. В связи с быстрым техническим прогрессом батарея тестов по оценке функционирования центральных отделов слуховой системы постоянно совершенствуется и включает уже не только аудиологические, неврологические, но и лучевые методики, и ряд других. В представленном пособии Вашему вниманию предлагается краткое описание основных существующих в настоящее время методов диагностики центральных слуховых расстройств.
Функциональная анатомия центральных отделов слуховой системы
При рассмотрении процессов звуковосприятия принято различать периферический, ретрокохлеарный и центральный отделы слуховой системы. Периферический отдел представлен расположенным на базилярной мембране улитки Кортиевым (спиральным) органом, от сенсорных клеток которого отходят периферические отростки биполярных (ганглиозных) нейронов слухового анализатора. К ретрокохлеарному отделу традиционно относят: 1) спиральный ганглий, лежащий в спиральном канале улитки, идущем параллельно Кортиеву органу, 2) ствол слухового нерва, образуемый центральными отростками нейронов спирального ганглия, 3) область мостомозжечкового угла (участок головного мозга, ограниченный задним краем моста, мозжечком и оливой продолговатого мозга: место выхода VII и VIII черепных нервов). Центральные отделы слухового анализатора представлены нейронами, расположенными в кохлеарных (улитковых) ядрах (в глубине продолговатого мозга, на границе с мостом), ядрах верхней оливы (в области моста), боковой петли (проходит от моста к нижнему двухолмию), нижних (задних) буграх четверохолмия (в среднем мозге), внутреннем коленчатом теле (в таламусе) и слуховой области коры (рис. 1, 2). Продолговатый мозг, мост и средний мозг образуют ствол мозга.
Таким образом, первые нейроны слухового анализатора – это биполярные клетки спирального ганглия. Их центральные отростки образуют слуховой нерв (pars cochlearis VIII пары черепно-мозговых нервов), входящий в мозг между мостом и продолговатым мозгом, рядом с лицевым (VII) нервом. Войдя в продолговатый мозг, слуховой (улитковый) нерв делится на две ветви – нисходящую и восходящую, заканчивающихся в вентральном и дорсальном улитковых ядрах. Слуховые нервы являются началом афферентного слухового пути, который также называют восходящим, центростремительным.
Следующим за слуховым нервом отделом слухового пути являются улитковые ядра (nuclei cochlearis), в которых все волокна слухового нерва переключаются на нейроны второго порядка. Начиная именно с этого уровня, говорят уже о центральных отделах слухового анализатора. Различают вентральное улитковое ядро (nucleus cochlearis ventralis), которое, в свою очередь, делится на переднее и заднее, и дорсальное, или слуховой бугорок (nucleus cochlearis dorsalis, tuberculum acusticum). Волокна от верхушки улитки иннервируют вентро-латеральную часть кохлеарных ядер, а от основания – дорсомедиальную, что создает основу для тонотопической организации клеточных элементов улитковых ядер.
От дорсального ядра волокна полностью переходят к вышележащим центрам противоположной стороны, а от вентрального часть волокон идет к верхне-оливарным ядрам одноименной стороны, а часть – противоположной, образуя перекрест. Плоский пучок поперечно идущих волокон слухового пути, расположенный на границе верхней и нижней частей моста, получил название трапециевидного тела (corpus trapezoideum).
Диагностика центральных нарушений слуха скачать PDF, 516 КБ